Как диагностировать антифосфолипидный синдром синдром Хьюза: Антифосфолипидный синдром (синдром Хьюза, фосфолипидный синдром, или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА)), представляет собой аутоиммунное нарушение, которое вызывает повышенный риск образования тромбов. Это означает, что люди с АФС подвергаются большему риску развития таких состояний, как:
- тромбоз глубоких вен (ТГВ)
- артериальный тромбоз инсульт или сердечный приступ аневризма.
Беременные женщины с синдромом Хьюза имеют повышенный риск выкидыша.
Синдром антифосфолипидных антител может поражать пациентов любого возраста, включая детей и младенцев, но большинству людей данные диагноз ставится в возрасте от 20 до 50 лет, и эта аутоиммунная патология поражает в 3-5 раз чаще женщин, чем мужчин. Первичная диагностика антифосфолипидного синдрома (синдром Хьюза, фосфолипидный синдром, или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА)) потребует консультации гематолога и ревматолога. В качестве дополнительного обследования по результатам осмотра врач может назначить:
- анализы крови для антител, ответственных за синдром Хьюза - антифосфолипидные аутоантитела класса IgG
- МРТ головного мозга
Катастрофический антифосфолипидный синдром
Катастрофический антифосфолипидный синдром - редкое, но серьезное осложнение антифосфолипидного синдрома, которое встречается менее чем у 1% людей с АФС. В очень редких случаях тромбы могут внезапно образоваться по всему телу, что приводит к полиорганнойнедостаточности. Тогда пациенту ставят диагноз катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС), который требует немедленной неотложной помощи в больнице с применением высоких доз антикоагулянтов. Ученым пока непонятно, что вызывает эту патологию, но 1 случай из 5 возникает после инфекции, травмы или операции.
Симптомы катастрофического фосфолипидного синдрома
Начальные симптомы катастрофического фосфолипидного синдрома могут быть самыми разными, в зависимости от того, какие органы поражены, например:
- потеря кровоснабжения кончиков пальцев рук или ног, в результате чего они становятся темно-синими или черными
- опухшие лодыжки, ступни или руки
- усиливающаяся одышка
- боль в животе
- кровь в моче
- спутанность сознания
- судороги
- кома.
Симптомы обычно развиваются внезапно и быстро ухудшаются и больным требуется немедленная госпитализация в отделение интенсивной терапии, чтобы поддерживать витальные функции организма. Антикоагулянты в высоких дозах используются для предотвращения увеличения сгустков крови, пока они медленно усваиваются организмом. Но даже при самом лучшем доступном лечении около 50% людей умирают в результате этого состояния.
Симптомы фосфолипидного синдрома
Антифосфолипидный синдром не всегда вызывает заметные проблемы, но у некоторых людей есть общие симптомы, которые могут быть похожи на симптомы рассеянного склероза. При этом заболевании иммунная система вырабатывает аномальные антитела, которые делают кровь более густой, и у больных появляется более высокая вероятность образования тромбов в венах и артериях, что повышает риск следующих заболеваний:
- высокое артериальное давление
- тромбоз глубоких вен (ТГВ)
- инсульт или транзиторная ишемическая атака (ТИА)
- сердечные приступы легочная эмболия.
Больные с синдромом антифосфолипидных антител могут также испытывать следующих симптомов:
- проблемы с балансом и подвижностью проблемы со зрением, такие как двоение в глазах
- проблемы с речью и памятью
- ощущение покалывания в руках или ногах
- утомляемость
- повторяющиеся головные боли или мигрени.
Женщины с АФС имеют гораздо более высокий риск развития осложнений во время беременности, особенно без лечения. Возможные осложнения включают:
- повторяющиеся (3 и более) ранних выкидыша, обычно в течение первых 10 недель беременности 1 или более поздних выкидышей, обычно после 10 недели беременности
- преждевременные роды, обычно на 34 неделе беременности или раньше, которые могут быть вызваны преэклампсией (когда у женщины во время беременности развивается высокое артериальное давление).
Ретикулярная асфиксия (Livedo reticularis) - это кожное заболевание, вызванное небольшими сгустками крови, которые образуются внутри кожных кровеносных сосудов, в результате чего кожа приобретает пятнистый красный или синий цвет. У некоторых людей также появляются язвы и узелки особенно в холодную погоду.
Поверхностный тромбофлебит - это воспаление вен под кожей ног. Симптомы поверхностного тромбофлебита включают:
- припухлость
- покраснение и болезненность по ходу пораженной вены
- высокая температура 38 C или выше.
Причины антифосфолипидного синдрома
Фосфолипидный синдром - это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система по ошибке атакует здоровые сосудистые ткани. При данном заболевании иммунная система вырабатывает аномальные антитела, называемые антифосфолипидными антителами. Эти целевые белки прикреплены к молекулам жира (фосфолипиды), что повышает вероятность свертывания крови. Пока неизвестно, чтозаставляет иммунную систему вырабатывать аномальные антитела, но считается, что, как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, генетические, гормональные и экологические факторы играют определенную роль.
Антитела - это белки, вырабатываемые иммунной системой для борьбы с инфекциями и болезнями. Они являются частью защитной системы организма и предназначены для защиты от «чужеродных захватчиков», таких как бактерии и вирусы. При синдроме антифосфолипидных антител иммунная система вырабатывает аномальные антитела, которые вместо того, чтобы атаковать бактерии и вирусы, ошибочно атакуют белки, обнаруженные вне клеток в крови и кровеносных сосудах. Неизвестно, как это вызывает более легкое свертывание крови. Но большинство экспертов считают, что поддержание правильной консистенции крови — это тонкий баланс, который зависит от взаимодействия различных типов белков и жиров, и этот хрупкий баланс может быть нарушен аномальными антителами у людей с синдромом Хьюза.
Исследования генетики вокруг АФС все еще находятся на начальной стадии, но считается, что гены, которые пациент унаследовали от своих родителей, могут играть роль в развитии аномальных антифосфолипидных антител. Известно, что синдром Хьюза не передается напрямую от родителей к детям, как при других заболеваниях, таких как гемофилия и серповидно-клеточная анемия, но наличие у члена семьи антифосфолипидных антител увеличивает вероятность их выработки иммунной системой. Другие исследования также показали, что у некоторых людей с АФС есть дефектный ген, который встречается при волчанке.
Считается, что для в качестве тирригера заболевания могут выступать некоторые факторы окружающей среды:
- вирусные инфекции, такие как цитомегаловирус (CMV) или парвовирус B19
- бактериальные инфекции, такие как кишечная палочка (бактерия, часто связанная с пищевым отравлением) или лептоспироз
- определенные лекарства, такие как противоэпилептические препараты или оральные противозачаточные таблетки.
Также считается, что у многих людей с аномальными антифосфолипидными антителами АФС развивается только в том случае, если у них повышен риск образования тромбов. Например, если они:
- придерживаться нездоровой диеты, что приводит к высокому уровню холестерина в крови
- недостаточно физических упражнений
- принимали противозачаточные таблетки или заместительную гормональную терапию (ЗГТ)
- имеют избыточный вес.
Диагностика антифосфолипидного синдрома
Дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома может быть сложной задачей, поскольку некоторые его симптомы похожи на рассеянный склероз. Диагностический протокол будет включать:
- анализы крови для антител, ответственных за синдром Хьюза - Антифосфолипидные аутоантитела класса IgG
- МРТ головного мозга
- консультация гематолога (специалист по заболеваниям крови)
- консультация ревматолога (специалист по состояниям, влияющим на иммунную систему).
Чтобы диагностировать AФС, кровь необходимо проверить на аномальные антифосфолипидныеантитела, которые увеличивают риск образования тромбов. Диагноз синдром Хьюза может быть поставлен только после двух отклонений от нормы с промежутком не менее 12 недель между ними. Это связано с тем, что безвредные антифосфолипидные антитела иногда могут развиваться в организме на короткие периоды времени. Обычно это результат инфекции или побочного действия лекарств, например, антибиотиков.
Если анализы крови подтвердят, что у пациента есть синдром антифосфолипидных антител диагноз обычно можно подтвердить, если у пациента были:
- 1 или более подтвержденных тромбов
- 1 или несколько необъяснимых поздних выкидышей на 10 неделе беременности или позже
- 1 или несколько преждевременных родов на 34 неделе беременности или ранее 3 или болеенеобъяснимых ранних выкидыша до 10 недели беременности.
Как лечится антифосфолипидный синдром
Хотя на данный момент от антифосфолипидного синдрома нет лекарства, риск развития тромбов можно значительно снизить с помощью поддерживающей терапии. Антикоагулянта медицины, такие как варфарин или антитромбоцитарных, такие как низкие дозы аспирина, обычно назначают в качествебазового лечения при САФА для снижения вероятность образования тромбов. Лечение этими препаратами также может улучшить шансы беременной женщины на успешную беременность 80 процентов. Большинству больных с синдромом антифосфолипидных антител необходимо ежедневно принимать антикоагулянты или антитромбоцитарные препараты до конца своей жизни.
Если анализы крови показывают, что у пациента аномальные антифосфолипидные антитела, но в анамнезе нет тромбов, обычно рекомендуются таблетки аспирина в низких дозах.
Таблетки варфарина обычно рекомендуются, если у больного есть АФС и тромбы в анамнезе, например, ранее перенесенный тромбоз глубоких вен (ТГВ) или инсульт. Если у пациента образовался тромб или симптомы внезапно стали более серьезными, могут потребоваться инъекции антикоагулянта - гепарин. Эти инъекции можно делать в больнице или в домашних условиях.
Лечение во время беременности
Женщинам с диагнозом АФС настоятельно рекомендуется планировать любую будущую беременность. Это связано с тем, что лечение для улучшения исхода беременности наиболее эффективно, когда оно начинается как можно скорее после зачатия. Лечение во время вынашивания ребенка включает ежедневный прием аспирина или гепарина, или их комбинации. Тактика лечения во многом зависит от того, были ли в анамнезе пациентки эпизоды тромбоза и предыдущие осложнения во время беременности. Варфарин не рекомендуется во время беременности, поскольку он несет небольшой риск возникновения врожденных дефектов. Лечение аспирином, гепарином или обоими препаратами обычно начинается в начале беременности и может продолжаться от 1 до 6 недель после родов.
Если пациенту поставили диагноз синдром антифосфолипидных антител, важно предпринять все возможные шаги, чтобы снизить риск образования тромбов, например:
- бросить курить
- придерживаться здоровой, сбалансированной диеты с низким содержанием жира и сахара и с большим количеством фруктов и овощей
- делать регулярные физические упражнения
- поддержать здоровый вес.
Автор: Сергеев Александр Николаевич
Специализация: Гематолог, Токсиколог, Профпатолог, Анестезиолог-реаниматолог
Врачебный стаж: 20 лет
Где ведет прием: Научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии
Лучшие специалисты в Санкт-Петербурге с рейтингом 4.5+
Голубенко Рамиля Ахметовна
Зайнулина Марина Сабировна
Потапенко Всеволод Геннадьевич
Гончарук Анна Александровна
Голубенко Рамиля Ахметовна
Чистякова Вера Юрьевна
Сулоев Дмитрий Александрович
Рыбалко Татьяна Андреевна
Литература:
- Баркаган З.С. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза Текст. / З.С. Баркаган, А.П. Мамот М.: Ныодиамед, 2001.218 с.
- Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме (клиника, диагностика, лечение). М., Ярославль, 1995. - 162 с.
- Насонов Е.Л., Кобылянский А.Г., Кузнецова Т.В и др. Современные представления о патогенезе антифосфолипидного синдрома // Клинич. мед. 1998. - № 9. - С. 9-14.
- Поздняя диагностика системной красной волчанки с антифосфолипидным синдромом Текст. / В.А. Насонова, З.С. Алекберова, JI.A. Калашникова, Т.М. Решетняк // Тер. Архив.- 1997.-Т.69, №11.- С.50-54
- Решетняк Т.М., Алекберова З.С. Антифосфолипидный сиднром: серологические маркеры, дигностические критерии, клинические проявления, классификация, прогноз // Тер. арх. 1998. - Т. 70, № 12. - С. 74-78.
- Спирин H.H. Антифосфолипидный синдром и рассеянный склероз: дифференциально-диагностические аспекты Текст. / H.H. Спирин
Последние статьи о диагностике
Что показывает МРТ головного мозга
На сегодня в медицинских клиниках СПб МРТ головного мозга – это всеми признанный золотой стандарт в исследовании разных заболеваний структур головы. Показаниями для исследования мозга будут:
Где сделать МРТ в СПб?
Чтобы пройти МРТ в медицинских центрах Санкт-Петербурга, необходимо записаться на диагностику. Адреса и цены на услугу томографии в различных клиниках вам подскажут в нашем центре записи. В базе данных у нас есть информация о более 80 диагностических клиник СПб и Ленинградской области.