Как диагностировать аномалию Киари (синдром Арнольда-Киари): Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Первичная диагностика аномалии Киари (синдрома Арнольда-Киари) потребует проведения МРТ краниовертебрального перехода и последующей консультации у невролога. В качестве дополнительного обследования врач может назначить:
- КТ шейного отдела позвоночника
- МРТ спинного мозга
- Рентген черепа.
Какой врач лечит аномалию Киари (синдром Арнольда-Киари): При симптомах аномалии Киари (синдрома Арнольда-Киари) следует сначала обратиться к врачу неврологу.
Мальформации Киари - это группа сложных аномалий головного мозга, которые поражают область в нижней задней части черепа, где головной и спинной мозг соединяются. Считается, что основная анатомия пороков Киари присутствует при рождении, хотя во многих случаях они могут не проявляться клинически до старшего возраста. В очень редких случаях синдром Арнольда-Киари может носить приобретенный. Точная причина мальформации Арнольда-Киари не известна, но часто у больных полость у основания черепа (задняя ямка) узкая и аномально мала по сравнению с размером мозжечка. Ученые полагают, что в некоторых случаях небольшая задняя ямка может подталкивать развивающийся мозг, в частности мозжечок и ствол мозга, вниз, в результате миндалины мозжечка могут выступать через большое затылочное отверстие. Таким образом, миндалины могут мешать движению спинномозговой жидкости к черепу и спинномозговому каналу, что потенциально может приводить к накоплению спинномозговой жидкости в субарахноидальных пространствах головного мозга и позвоночника. Мальформация Киари также может вызывать давление на мозг и вызывать гидроцефалию головного и спинного мозга, потенциально вызывая широкий спектр симптомов.
На самом деле нет двух абсолютно одинаковых случаев мальформации Арнольда-Киари, и связанные с ними симптомы сильно различаются. Тяжесть пороков развития Киари также может сильно различаться. В некоторых случаях, у больных могут не развиться какие-либо симптомы, в других случаях могут развиться тяжелые, потенциально опасные для жизни симптомы.
Традиционно мальформации Арнольда-Киари классифицируются по тому, насколько миндалины мозжечка выступают через большое затылочное отверстие. Диагноз мальформации Киари обычно означает, что миндалины мозжечка выступают ниже большого затылочного отверстия как минимум на 5 миллиметров. Однако медицинские исследования показали, что длина опущения миндалин при мальформации Киари не всегда соответствует тяжести симптомов.
Альтернативные названия заболевания:
- Мальформация Арнольда-Киари
- Синдром Арнольда-Киари
- Грыжа заднего мозга
- Тонзиллярная эктопия.
Пороки развития Киари названы в честь Ганса Киари, австрийского патолога, который впервые определил тип I-III в 1891 году. Юлиус Арнольд далее расширил определение мальформации Киари типа II, и в некоторых медицинских источниках начали использовать название мальформации Арнольда-Киари. В настоящее время в некоторых медицинских источниках используется термин «мальформация Арнольда-Киари» как широкий термин для обозначения всех форм.
Синдром Арнольда-Киари поражает женщин чаще, чем мужчин. Частота и распространенность пороков развития Киари неизвестны. Некоторые случаи могут остаться недиагностированными или ошибочно диагностированными, что затрудняет определение истинной частоты этих расстройств.
Симптомы мальформации Арнольда-Киари
Признаки мальформации Киари могут сильно различаться от человека к человеку. У некоторых пациентов могут отсутствовать какие-либо симптомы, и постановка диагноза осуществляется как случайная находка. Симптомы могут проходить периоды обострения и ремиссии. Мальформации Киари - это очень изменчивые состояния, которые влияют на каждого человека по-разному. Специфические симптомы могут возникать в различных комбинациях и, как правило, отражать дисфункцию мозжечка, ствола головного мозга, спинного мозга и нижних черепных нервов.
Наиболее частый симптом, связанный с мальформацией Киари, - затылочные головные боли, которые ощущаются у основания черепа и могут иррадиировать, вызывая боль в шее и плечах. Затылочные головные боли могут усиливаться или усиливаться при кашле, напряжении или чихании.
Нарушения, влияющие на глаза, могут включать:
- двоение в глазах (диплопия)
- аномальную чувствительность к свету (светобоязнь)
- нечеткость зрения, непроизвольные движения глаз (нистагм)
- боль за глазами.
Также могут развиться:
- головокружение
- звон в ушах (тиннитус)
- двустороннее нарушение слуха
- плохую координацию и проблемы с равновесием
- мышечную слабость
- трудности с глотанием (дисфагия) или речью (дизартрия) учащенное сердцебиение
- обмороки
- покалывание или жжение в пальцах рук, ног или губ (парестезии)
- расстройства сна, особенно апноэ во сне и хроническая усталость.
У больных также может развиться заполненная жидкостью полость или киста в спинном мозге (сиринкс), состояние, известное как сирингомиелия. Это хроническое состояние, и со временем сиринкс может увеличиваться. Сирингомиелия может быть связана с множеством симптомов в зависимости от размера и конкретного расположения сиринкса. Возможные симптомы включают потерю мышечной массы, мышечную слабость, онемение или снижение чувствительности, особенно к жару и холоду, аномальное искривление позвоночника (сколиоз), потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем, хроническую боль, мышечные сокращения, несогласованные движения (атаксия) и спазмы и напряжение мышц ног (спастичность).
У некоторых пациентов есть состояние, связанное с сирингомиелией, известное как гидромиелия, которое характеризуется аномальным расширением центрального канала спинного мозга. Некоторые врачи используют термины сирингомиелия или гидромиелия как синонимы. Однако полости гидромиелии соединяются с четвертым желудочком. Гидромиелия также может присутствовать у младенцев и детей младшего возраста с аномалиями мозга или без них, такими как мальформация Киари II типа. Заполненные жидкостью полости при сирингомиелии часто не соединяются с какими-либо другими заполненными жидкостью областями или пространствами и возникают чаще у взрослых, чем у детей.
Виды синдрома Арнольда-Киари
Мальформация Киари I типа
Мальформация Киари I типа - наиболее частая причина сирингомиелии. Она может не вызывать никаких симптомов и часто остается нераспознанным состоянием до подросткового или взрослого возраста.Эту форму иногда называют мальформацией Киари у взрослых. Мальформация Киари I типа обычно не связана с другими неврологическими аномалиями, хотя может вызывать неврологические симптомы из-за сдавления ствола головного и спинного мозга.
Мальформация Киари типа II
Мальформация Киари типа II обычно более серьезна, чем тип I, и ее симптомы проявляются в детстве. Степень тяжести мальформации Киари II типа может сильно различаться. Расстройство потенциально может вызвать серьезные, опасные для жизни осложнения в младенчестве или детстве.
При мальформации Киари II типа ткань мозжечка полностью выступает в позвоночный канал. У больных может возникать гидроцефалия - это состояние, при котором накопление чрезмерного количества спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга вызывает давление на ткани головного мозга. Гидроцефалия может вызывать аномально увеличенную голову (макроцефалию), рвоту, раздражительность, судороги и задержку в достижении основных этапов развития. Специфические симптомы, связанные с гидроцефалией, могут варьироваться от одного ребенка к другому.
Мальформация Киари II типа почти всегда связана с формой расщелины позвоночника, часто проявляющейся как миеломенингоцеле. Расщелина позвоночника - это врожденный дефект, связанный с неполным закрытием заднего отдела спинного мозга и костной дуги (пластинки) позвоночника. Во многих случаях с этой аномалией часть спинного мозга остается открытой через позвоночный канал, обычно образуя мешок, заполненный спинномозговой жидкостью, мозговыми оболочками и частями спинного мозга и нервов (миеломенингоцеле). Миеломенингоцеле может быть связано с частичным или полным параличом ниже отверстия позвоночника, включая отсутствие контроля над мочевым пузырем и кишечником.
Мальформация Киари 2 типа может быть связана с другими значительными неврологическими состояниями, включая сложные аномалии головного мозга. Мальформация Киари II типа иногда называется детской мальформацией Киари и требует хирургического вмешательства в младенчестве или раннем детстве.
Мальформация Киари III типа
Мальформация Киари III типа встречается крайне редко и более серьезна, чем мальформация Киари I и II типа. Эта форма заболевания связана с энцефалоцеле, состоянием, при котором часть мозга и окружающие его мозговые оболочки выступают через дефект в черепе.
У больных с синдромом Киари 3 типа есть многие из симптомов, связанных с мальформацией Киари II типа.
Мальформация Киари IV типа
В отличие от типов I-III, мальформация Киари IV типа не связана с грыжей головного мозга через большое затылочное отверстие. В этом состоянии мозг недоразвит (гипопластический) или не может развиваться (апластический). Мальформация Киари IV типа является наиболее тяжелой формой и обычно приводит к летальному исходу в младенчестве. Из-за отсутствия грыжи миндалин мозжечка некоторые врачи не считают это состояние формой мальформации Киари.
Мальформация Киари 0 типа
Медики определили, что у некоторых людей с мальформацией Киари грыжа миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие минимальна или отсутствует. У этих пациентов часто наблюдается сирингомиелия, несмотря на отсутствие грыжи миндалин мозжечка. Также могут возникать затылочные головные боли. Симптомы в этих случаях, скорее всего, связаны с нарушениями оттока спинномозговой жидкости на уровне большого затылочного отверстия у основания черепа, хотя часто причина этого не определяется. Состояние людей с этим заболеванием улучшилось после операции декомпрессии. Добавление типа 0 мальформации Киари в классификацию мальформации Киари является спорным; некоторые врачи считают, что для диагностики мальформации Киари необходимо наличие грыжи миндалин.
Причины синдрома Арнольда-Киари
Точная причина синдрома Арнольда-Киари неизвестна. Считается, что патология возникает из-за нарушения развития ствола головного мозга и верхних отделов спинного мозга у развивающегося плода без известной причины. Некоторые ученые полагают, что аномально маленькая задняя ямка, которая представляет собой пространство, в котором обычно находится мозжечок, способствует развитию мальформации Киари. У многих больных задняя ямка слишком мала, что может привести к тому, что растущий мозг выталкивается вниз через большое затылочное отверстие.
Пораженными частями мозжечка являются миндалины мозжечка. Мозжечок - это часть мозга, которая играет роль в поддержании равновесия и осанки, а также в координации произвольных движений. Миндалины мозжечка - это небольшие штыревые структуры в основании мозжечка. Когда миндалины выступают через большое затылочное отверстие, они блокируют правильный поток спинномозговой жидкости между черепом и спинным мозгом, потенциально сдавливая ствол мозга и верхнюю часть спинного мозга.
В крайне редких случаях синдром Арнольда-Киари были приобретены в течение жизни. Как правило, любое состояние, занимающее пространство в черепе, особенно в задней ямке черепа, может вызвать приобретенную мальформацию Киари. К таким состояниям относятся опухоли, паутинная киста и гематомы. Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль головного мозга) также связаны с мальформациями Киари. Аномалии, которые влияют на верхнюю шейную часть позвоночника, такие как базилярная инвагинация, также могут вызывать мальформацию Киари. Базилярная инвагинация возникает, когда верхние позвонки расположены вверх, блокируя большое затылочное отверстие и тем самым блокируя поток спинномозговой жидкости.
Мальформации Киари также могут возникать как часть более крупного синдрома, такого как синдром Гольденхара, наследственная остеодистрофия Олбрайт (псевдогипопаратиреоз), синдром Хайд-Чейни, ахондроплазия и наследственные заболевания соединительной ткани, такие как синдром Элерса-Данлоса.
Считается, что многие симптомы мальформации Киари возникают из-за аномалий, влияющих на движение спинномозговой жидкости в черепе и спинномозговом канале. Сирингомиелия, которая часто связана с мальформацией Киари, скорее всего, развивается из-за частичного нарушения нормального потока спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Некоторые симптомы, связанные с мальформацией Киари или сирингомиелией, возникают в результате прямого сжатия частей ствола или спинного мозга. Однако медики определили, что длина грыжи, которая выступает через большое затылочное отверстие не обязательно соответствует степени тяжести мальформации Киари.
Диагностика мальформации Арнольда-Киари
Диагноз мальформации Арнольда-Киари основан на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента, тщательной клинической оценке и неврологическом обследовании:
- МРТ краниовертебрального перехода
- МРТ спинного мозга
- КТ шейного отдела позвоночника
МРТ может выявить избыток спинномозговой жидкости и потерю нервной ткани. Обычный рентген может выявить пороки развития скелета, такие как дефекты черепа, аномалии шейных позвонков, аномальное искривление или аномальные движения позвоночника. Компьютерная томография может быть полезна для уточнения врожденных костных аномалий основания черепа.
МРТ и КТ играют важную роль в дифференциальной диагностике, поскольку симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам мальформации Киари:
- рассеянный склероз
- синдром хронической усталости
- фибромиалгия и опухоли спинного мозга.
Дополнительные тесты могут быть выполнены для обнаружения или оценки других осложнений, потенциально связанных с мальформацией Киари. Такие тесты могут включать в себя тест на глотание, чтобы оценить, насколько хорошо человек может пить жидкость или глотать загущенную пищу, и исследования сна для выявления нарушений сна, потенциально связанных с пороками развития Киари.
Автор: Богатов Никита Дмитриевич
Специализация: Мануальная терапия, Остеопат
Врачебный стаж: 13 лет
Где ведет прием: МРТ центр и клиника РИОРИТ, Клиника Инцентро
Лучшие специалисты в Санкт-Петербурге с рейтингом 4.5+
Волошенко (Кудрявцева) Анна Святославовна
Юзефович Татьяна Сергеевна
Янишевский Станислав Николаевич
Поливянная Юлия Александровна
Филиппова Мария Владимировна
Альгасова Галина Станиславовна
Середа Евгения Олеговна
Нестерова Мария Викторовна
Панкова Анна Александровна
Бабенко Игорь Егорович
Довгополый Денис Григорьевич
Волгунцева Анна Александровна
Басов Павел Игоревич
Белякова Алла Васильевна
Зосина Мария Сергеевна
Топоркова Ольга Александровна
Рогинская Юлия Викторовна
Братанова Ирина Валерьевна
Боброва Ольга Сергеевна
Клевакина Елена Евгеньевна
Шикина Екатерина Анатольевна
Чикова Рима Сахибгареевна
Тарасова Росина Васильевна
Писаренко Елена Георгиевна
Мирзалиев Магомедали Ибрагимович
Марченков Михаил Владимирович
Герасименко Ольга Геннадьевна
Синельников Константин Андреевич
Латышева Марина Игоревна
Пачулия Этери Борисовна
Грачев Юрий Сергеевич
Бабинцева Елена Юрьевна
Данеева Надежда Андреевна
Готовчиков Андрей Александрович
Климкин Андрей Васильевич
Мурзина Елена Геннадьевна
Иванова Мария Александровна
Асадуллаева Патимат Мурадовна
Калачев Павел Алексеевич
Трубников Илья Игоревич
Алмазов Кирилл Сергеевич
Архипенко Елена Юрьевна
Боровикова Ольга Александровна
Зимакова Татьяна Викторовна
Кабанов Алексей Юрьевич
Овчинников Михаил Александрович
Паско Надежда Анатольевна
Пицуха Светлана Анатольевна
Суркин Кямиль Митхатьевич
Алешина Вера Валерьевна
Грибов Геннадий Вячеславович
Здор Александр Анатольевич
Иванова Галина Юрьевна
Ковалёва Наталья Александровна
Курбанбаев Нурали Бахтиярович
Репин Павел Николаевич
Скрипник Татьяна Анатольевна
Шеняк Татьяна Михайловна
Степашин Максим Николаевич
Шогенов Рамиш Курбанович
Левина Екатерина Олеговна
Обухов Андрей Васильевич
Ревтович Антон Аркадьевич
Литература
- Ахадов Т.А., Сачкова И.Ю., Кравцов А.К. и др. Аномалия Арнольда-Киари: Данные магнитно-резонансной томографии и клинические проявления //Журн. неврологии и психиатрии. - 1993. - №5. - С. 19-23.
- Благодатский М.Д., Александров Ю.А., Ларионов С.Н. и др. Ультразвуковое исследование головного мозга у детей раннего возраста с мальформацией Арнольда-Киари // Педиатрия. -1994. - №5. -С. 87-90.
- Йорданов Б., Янков Я. Редкие синдромы и заболевания нервной системы.- М.: Медицина, 1981.- 101с.
- Шустин В.А., Говенько Ф.С. Диагностика и лечение аномалии краниовертебральной области с развитием синдрома Арнольда-Киари и гидромиелии //Журн. неврологии и психиатрии.-1997.- №12.-С.62-64.
- Егоров О.Е., Евзиков Г.Ю. Клиника и хирургическое лечение аномалии Киари 1-го типа //Неврол. журн.-1999.- № 5.-С. 28-31.
Последние статьи о диагностике
Синдром Крейтцфельдта-Якоба
Как диагностировать синдром Крейтцфельдта-Якоба: Синдром Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) вызывается аномальным инфекционным белком в головном мозге, который называется прионом. Белки — это молекулы, состоящие из аминокислот, которые помогают клеткам тела функционировать. Они начинаются с цепочки аминокислот, которые затем складываются в трехмерную форму - процесс «сворачивание белков». Нормальные прионные белки обнаруживаются почти во всех тканях организма, но их самые высокие уровни находятся в мозге и нервных клетках.
Астроцитомы головного мозга
Признаки астроцитомы зависят от области поражения. Астроцитомы, возникающие в головном мозге, вызывают судороги, головные боли и тошноту. Опухоли, возникающие в спинном мозге сопровождаются слабостью и могут вызвать паралич. От степени агрессивности астроцитомы зависит выбор методов лечения и возможные осложнения.