Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — это тип рака, который поражает лейкоциты и имеет тенденцию медленно прогрессировать в течение многих лет. В основном он поражает людей старше 60 лет и редко встречается у пациентов моложе 40 лет. Дети почти никогда не болеют этой формой онкологии. При хроническом лимфолейкозе костный мозг производит переизбыток белых кровяных телец, лимфоцитов, которые не полностью развиты.
Симптомы хронического лимфолейкоза
Хронический лимфолейкоз обычно не вызывает никаких симптомов на ранней стадии и может быть обнаружен только во время анализа крови. При развитии онкологии симптомы на более поздней стадии могут включать:
- анемию - стойкая усталость;
- одышку и бледность кожи;
- кровотечения и кровоподтеки;
- высокую температуру;
- активное ночное потоотделение;
- опухшие железы на шее, подмышках или в паху;
- опухоль и дискомфорт в животе;
- непреднамеренная потеря веса.
Осложнения
Хронический лимфолейкоз иногда может вызвать ряд дополнительных осложнений.
Инфекции. Люди с хроническим лимфолейкозом обычно имеют ослабленную иммунную систему и более уязвимы к инфекциям, поскольку их организм испытывает нехватку здоровых белых кровяных телец для борьбы с вирусами, бактериями или грибами. Лечение с помощью химиотерапии может также дополнительно ослабить иммунную систему онкобольного.
Синдром Рихтера. В редких случаях ХЛЛ может измениться и стать очень похожим на агрессивную форму неходжкинской лимфомы. Это называется трансформацией Рихтера или синдромом Рихтера. Симптомы синдрома Рихтера включают:
- внезапное увеличение лимфатических узлов;
- высокая температура;
- ночные потоотделения;
- непреднамеренная потеря веса;
- боль в животе.
Синдром Рихтера обычно лечится с помощью комбинации химиотерапии и лучевой терапии.
Аутоиммунная гемолитическая анемия - еще одно редкое осложнение хронического лимфолейкоза. Это состояние, при котором иммунная система начинает атаковать и разрушать эритроциты, что приводит к тяжелой форме анемии, вызывающей одышку и легкую усталость.
Причины лимфолейкоза
Генез хронического лимфолейкоза остаётся загадкой для медиков. На данный момент нет доказанной связи этого вида лейкемии с радиацией или химическим воздействием, диетой или инфекциями. Есть ряд медицинских исследований, показывающих, что наличие определенных генов может увеличить риски развития хронического лимфолейкоза. У пациентов может быть несколько более высокий риск лейкемии, если близкий член семьи страдал данным заболеванием.
Как диагностируют хронический лимфолейкоз
Большинство случаев хронического лимфолейкоза выявляются во время анализов крови, проводимых по другой причине. Основной тест, используемый для диагностики ХЛЛ, - развернутый анализ крови. Аномально высокое количество необычных лейкоцитов (лимфоцитов) может быть признаком хронического лимфолейкоза. Детальное обследование этих клеток может подтвердить диагноз.
Дополнительно пациенту назначат сделать:
Эти аппаратные методы обследования могут выявить симптомы хронического лимфолейкоза, например, лимфаденит лимфатических узлов, воспаление желез, увеличение селезенки, и помочь исключить другие возможные причины симптомов.
Стадирование хронического лимфолейкоза
По результатам диагностики онколог может стадировать рак, чтобы описать, насколько далеко развился лимфолейкоз, и определить, как его необходимо лечить.
Выделяют 3 основных стадии хронического лимфолейкоза:
- стадия A - у пациента увеличены лимфатические узлы менее чем в 3 областях (например: шея, подмышки или пах), и наблюдается высокое количество лейкоцитов в крови.
- стадия B - у пациента увеличены лимфатические узлы в 3 или более областях, и наблюдается высокое количество лейкоцитов в крови.
- стадия C - у пациента увеличены лимфатические узлы и селезенка, высокое количество лейкоцитов и низкое количество эритроцитов или тромбоцитов.
Стадии В и С хронического лимфолейкоза обычно требуют незамедлительного лечения. Стадия А обычно требует лечения только в том случае, если она быстро ухудшается или начинает вызывать симптомы.
Иногда гематолог может порекомендовать взять образец костного мозга, чтобы проверить наличие раковых клеток. Биопсия костного мозга проводится с помощью иглы, вводимой в бедренную кость. В некоторых случаях биопсия лимфатических узлов может помочь подтвердить диагноз хронического лимфолейкоза.
Для определения нужной тактики лечения врачи иногда проводят генетические тесты крови и костного мозга, чтобы проверить наличие каких-либо мутировавших генов в раковых клетках, поскольку некоторые методы лечения хронического лимфолейкоза не дают результатов у онкобольных с определенными аномальными генами в пораженных клетках.
Лечение хронического лимфолейкоза
Поскольку хронический лимфолейкоз прогрессирует медленно и на ранней стадии часто протекает бессимптомно, возможно, пациенту не потребуется немедленное лечение. Если онкологическое заболевание выявлено на ранней стадии, больной будет регулярно проходить осмотры, чтобы отслеживать динамику развития раковых клеток.
Мониторинг хронического лимфолейкоза на ранней стадии
Лечение хронического лимфолейкоза на А стадии может не потребоваться, если на момент постановки диагноза у больного нет никаких симптомов. Такой терапевтический подход мотивирован тем, что:
- хронический лимфолейкоз часто развивается очень медленно и может не вызывать симптомов в течение многих лет;
- раннее лечение не влияет на исход заболевания;
- лечение может вызвать серьезные побочные эффекты.
На стадии А хронического лимфолейкоза пациенту рекомендуют визиты к гематологу раз в 3 месяца и ежемесячный анализ крови для наблюдения за состоянием лейкоцитов. Лечение химиотерапией обычно рекомендуется только в том случае, если у больного появятся симптомы или тесты показывают, что состояние ухудшается.
Лечение на поздней стадии хронического лимфолейкоза
Когда хронический лимфолейкоз начинает вызывать симптомы, основными методами лечения являются:
- химиотерапия;
- таргетная противораковая терапия;
- лучевая терапия;
- трансплантация стволовых клеток или костного мозга.
Лечение обычно не может полностью вылечить хронический лимфолейкоз, но позволяет замедлить его прогресс и привести к ремиссии, когда симптомы отсутствуют. Терапия часто помогает удерживать ХЛЛ под контролем на долгие годы. У большинства онкобольных заболевание может перейти в стадию ремиссии на несколько месяцев или лет. При рецидиве лимфолейкоза может потребоваться повторный курс терапии.
Химиотерапия
Существует ряд различных препаратов от ХЛЛ, но большинство онкобольных будут принимать 3 основных лекарства в циклах лечения продолжительностью 28 дней:
- Флударабин - химиотерапевтическое лекарство, обычно принимаемое в виде таблеток в течение 3-5 дней в начале каждого цикла лечения.
- Циклофосфамид - химиотерапевтическое лекарство, которое также обычно принимают в виде таблеток в течение 3-5 дней в начале каждого цикла лечения.
- Ритуксимаб - лекарство от рака направленного действия, вводимое в вену в течение нескольких часов (внутривенная капельница) в начале каждого цикла лечения.
Флударабин и циклофосфамид пациенту можно принимать дома. Капельницы ритуксимаба необходимо проводить в стационарных условиях.
Иногда курс химиотерапии дополняют приёмом бендамустина, хлорамбуцила, ибрутиниба, иделалисиба, обинутузумаба, офатумумаба и преднизолона. Препараты, используемые для лечения хронического лимфолейкоза, могут вызывать серьезные побочные эффекты, в том числе:
- стойкая усталость;
- плохое самочувствие;
- повышенный риск инфекций;
- легкие синяки или кровотечения;
- анемия - одышка, слабость и бледность кожи;
- выпадение или истончение волос;
- нерегулярный пульс;
- аллергическая реакция.
Большинство побочных эффектов проходят после прекращения лечения.
Трансплантация стволовых клеток или костного мозга
Стволовые клетки — это клетки, вырабатываемые костным мозгом. Они могут превращаться в различные типы клеток крови, включая лейкоциты. Трансплантация стволовых клеток включает:
- курс высокодозной химиотерапии и лучевой терапии для уничтожения раковых клеток в теле больного;
- забор стволовых клеток из крови или костного мозга донора - в идеале это будет кто-то из близких родственников, например, брат или сестра;
- трансплантация донорских стволовых клеток непосредственно в вену пациента.
На сегодняшний день трансплантация стволовых клеток — это единственное потенциальное лекарство от хронического лимфолейкоза. Но эту процедуру делают не очень часто, поскольку это интенсивное лечение, и многие онкобольные преклонного возраста недостаточно здоровы, чтобы польза от терапии перевешивала риски. Также существует риск отторжения клеток после трансплантации.
Существует также ряд других методов лечения, которые иногда используются для лечения симптомов, вызванных лимфолейкозом, особенно если пациент по состоянию здоровья не может пройти химиотерапию:
- лучевая терапия для уменьшения увеличенных лимфатических узлов или воспаления селезенки;
- операция по удалению селезенки;
- антибиотики, противогрибковые и противовирусные препараты, которые помогут снизить риск заражения инфекцией во время лечения;
- переливание крови для получения большего количества эритроцитов и тромбоцитов при тяжелой анемии;
- заместительная иммуноглобулиновая терапия - переливание антител, взятых из донорской крови, которые могут помочь предотвратить инфекции;
- инъекции гранулоцитарного колониестимулирующего фактора для увеличения количества лейкоцитов.
Перспективы
Перспективы лечения хронического лимфолейкоза зависят от стадии заболевания, возраста пациента и общего состояния здоровья. Как правило, около 7 из 10 человек проживут в течение 5 или более лет после постановки диагноза. Более молодые и здоровые люди, которым поставлен диагноз на ранней стадии, обычно имеют наилучшие перспективы.
Автор: Телегина Наталья Дмитриевна
Специализация: Терапевт
Врачебный стаж: 30 лет
Где ведет прием: МРТ центр и клиника РИОРИТ
Лучшие специалисты в Санкт-Петербурге с рейтингом 4.5+
Ткаченко Елена Викторовна
Бройде Роберт Витальевич
Кузьмина Наталья Сергеевна
Кротов Кирилл Юрьевич
Власьева Ольга Валерьевна
Журов Александр Сергеевич
Куткович Андрей Владимирович
Гусейнов Константин Джамильевич
Борисов Сергей Владимирович
Фельдман Александр Павлович
Задворнов Алексей Николаевич
Васильев Яков Васильевич
Кочаткова Анна Александровна
Лифанова Виктория Юрьевна
Долматов Георгий Дмитриевич
Мельников Олег Рюрикович
Михайлов Алексей Геннадьевич
Черниковский Илья Леонидович
Богушевич Ирина Геннадьевна
Гриневич Владимир Станиславович
Михайлов Алексей Геннадьевич
Арамян Давид Суренович
Измайлов Руслан Расимович
Кокорина Мария Владимировна
Колосовский Ярослав Викторович
Масленников Дмитрий Юрьевич
Огородников Виталий Викторович
Осокин Антон Владимирович
Хангиреев Александр Бахытович
Хохлов Сергей Викторович
Бойко Александр Александрович
Шишкин Андрей Андреевич
Клюев Андрей Николаевич
Сенько Владимир Владимирович
Вотяков Евгений Олегович
Крикунов Дмитрий Юрьевич
Литература
- Воробьев А.И., Б.М.Д., Хронический лимфолейкоз, Руководство по гематологии, В. А.И., Editor. 1986, Медицина: Москва..
- Диагностика B-клеточного хронического лимфолейкоза с помощью двуцветной проточной цитофлуориметрии / Ю.Е. Виноградова, И.А. Замулаева, Е.И. Селиванова и др. // Гематология и трансфузиология. -2000.-Т. 45, №2.-С. 9-12.
- Моисеев, С.И. Современные принципы диагностики и лечения хронического лимфолейкоза / С.И. Моисеев, Е.В. Шляхто. СПб., 2009.
- Яхнина Е.И., Асцатуров И.А., Самойлова P.C. и соавт. Ошибки в диагностике хронических лимфолейкозов. Тер.Арх., 1995, (7), С.45-50.
- Маркова, Т.П. Иммунологическая и морфологическая диагностика вариантов хронического лимфолейкоза / Т.П. Маркова, Г.Н. Чувиров // Иммунология. 1990. - № 4. - С. 33-37.
Последние статьи о диагностике
Острый лимфобластный лейкоз
Как диагностировать острый лимфобластный лейкоз: Острый лимфобластный лейкоз - это тип рака крови, поражающий лейкоциты, который очень быстро прогрессирует и требует немедленного лечения. Первичная диагностика острого лимфобластного лейкоза потребует консультации гематолога. В качестве дополнительного обследования по результатам осмотра врач может назначить:
Острый миелоидный лейкоз
Как диагностировать острый миелоидный лейкоза: острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественное заболевание кровеносной системы, с сопутствующим снижением количества тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов, с неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов. Сопровождается повышенным риском к развитию инфекций, быстрой утомляемостью лихорадкой, резкой потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в суставах и костях. Может проявляться в припухлости десен и изменением.