Как диагностировать трикуспидальную атрезию: Трикуспидальная атрезия — это врожденный порок сердца. Данное состояние наступает, когда трехстворчатый клапан неправильно формируется во время развития сердца у плода в течение первых 8 недель беременности. Трехстворчатый клапан расположен между правой верхней камерой (предсердие) и правой нижней камерой (желудочком) сердца. Дефект предотвращает нормальную циркуляцию крови из правого предсердия в правый желудочек. Первичная диагностика трикуспидальной атрезии потребует проведения УЗИ сердца и последующей консультации у кардиолога. В качестве дополнительного обследования врач может назначить:
Какой врач лечит трикуспидальную атрезию: При симптомах трикуспидальной атрезии следует сначала обратиться к врачу кардиологу.
При трикуспидальной атрезии происходит следующее:
трехстворчатый клапан не формируется должным образом или вовсе отсутствует
правый желудочек часто меньше, чем обычно
между 2 предсердиями есть отверстие (дефект перегородки предсердий). Обычно это открытое овальное отверстие. Наличие такого отверстия является нормальной частью системы кровообращения плода. Обычно оно закрывается вскоре после рождения
между желудочками есть отверстие (дефект желудочковой перегородки)
открытый артериозный проток позволяет крови циркулировать из аорты в легочную артерию, что позволяет крови поступать в легкие для получения кислорода. Артериозный проток закрывается вскоре после рождения.
могут присутствовать и другие пороки сердца (например, транспозиция больших сосудов, легочный стеноз или легочная атрезия)
Причины
Сердце плода развивается в течение первых 8 недель беременности. При трикуспидальной атрезии трехстворчатый клапан имеет аномалии в своем развитии. На развитие желудочков влияет объем крови, протекающей через них. Поскольку кровь не проходит через трехстворчатый клапан, правый желудочек остается небольшим.
Некоторые врожденные пороки сердца могут наследоваться (генетические дефекты). В большинстве случаев известной причины трехстворчатой атрезии нет.
Симптомы
Симптомы трикуспидальной атрезии возникают вскоре после рождения:
синий цвет кожи, губ и ногтей (цианоз)
учащенное дыхание
проблемы с дыханием
учащенный пульс
слабое усвоение питательных веществ
Симптомы трикуспидальной атрезии могут имитировать другие заболевания. Для правильной постановки диагноза требуется медицинское обследование.
Как ставят диагноз трикуспидальная атрезия
Трикуспидальная атрезия может быть диагностирована с помощью пренатального УЗИ плода. В противном случае симптомы возникают вскоре после рождения. Детский кардиолог или неонатолог разъяснит родителям правила ухода за ребенком. Врач проведет осмотр ребенка, прослушивая сердце и легкие ребенка стетоскопом. Обследование на врожденные пороки сердца может включать в себя следующие процедуры:
оксиметрия используется небольшой зонд для проверки количества кислорода в крови
лабораторные исследования, когда исследуются образцы крови и мочи
рентген грудной клетки выявляет изменения, часто наблюдаемые при трехстворчатой атрезии
УЗИ сердца, когда диагноз трикуспидальной атрезии ставится на основе обнаружения аномальных структур сердца
сердечная катетеризация. Сердечная катетеризация дает очень подробную информацию о структурах внутри сердца. Под наркозом тонкая, гибкая трубка (катетер) помещается в кровеносный сосуд в паху пациента. Далее катетер направляется к сердцу. Измерения артериального давления и кислорода проводятся в сердечных камерах, легочной артерии и аорте. Для лучшей визуализации в кровеносную систему вводится контрастное вещество. Процедура также может использоваться для лечения.
Лечение
Скорее всего, пациент будет находиться в отделении интенсивной терапии. Раннее лечение может включать в себя:
дополнительный кислород или, возможно, аппарат ИВЛ, чтобы помочь с дыханием
введение препаратов внутривенно.
Дополнительные терапевтические процедуры могут включать:
В некоторых случаях катетеризация сердца может использоваться в раннем периоде. При легочном стенозе для расширения клапана и стимуляции кровотока может быть использован катетер с надувным баллоном на конце.
Септостомия предсердий. Специальный катетер используется для создания или увеличения отверстия в стенке между левым и правым предсердием (перегородка предсердий). Это обеспечивает стимуляцию кровотока с правой стороны сердца в левую.
Поэтапное проведение операций:
Шунтирование сердца новорожденного ребенка. Методика варьируется в зависимости от дефекта, присутствующего у ребенка. Сердце шунтируется для того, чтобы кровь из аорты достигла легких и обогащалась кислородом
Шунтирование пациентов в возрасте от 3 до 6 месяцев. Новый шунт заменяет шунт, введенный сразу же после рождения. Этот шунт соединяет большой кровеносный сосуд в верхней части тела с легочной артерией. Это позволяет крови попадать в легкие для обогащения кислородом
Процедура Фонтана. Эта операция может быть выполнена в возрасте от 2 до 3 лет. Дополнительный шунт позволяет крови из большого кровеносного сосуда в нижней части тела течь в легочную артерию.
Пересадка сердца также является вариантом лечения трикуспидальной атрезии. Тем не менее, операции по улучшению кровотока становятся все более и более успешными.
Осложнения
Осложнения трикуспидальной атрезии:
увеличенное правое предсердие
аномальные сердечные ритмы (аритмии)
снижение физической выносливости
сердечная недостаточность
снижение способности усваивать белок кишечником.
Лучшие специалисты в Санкт-Петербурге с рейтингом 4.5+
Готье, С.В. Инфекции в трансплантологии / С.В. Готье. - М.: «Издательство «Триада», 2010. - 384 с.
Диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии в повседневной клинической практике (данные первого российского регистра по дилатационной кардиомиопатии) / С.Н. Терещенко, Е.Н. Алаева, О.Ю. Нарусов и др. // Кардиологический вестник. - 2014. - Т. IX. - №2. - С.54-61.